Πανελλήνιος θρήνος για τον Γιώργο Ζαγκλιβέρη: Τι είναι το λέμφωμα Μπέρκετ από το οποίο πέθανε

Ονομάστηκε από τον Ντένις Πάρσονς Μπέρκετ, έναν χειρουργό που περίγραψε για πρώτη φορά την ασθένεια το 1958, ενώ εργαζόταν στην ισημερινή Αφρική. Το συνολικό ποσοστό θεραπείας για το λέμφωμα του Μπέρκετ στις ανεπτυγμένες χώρες είναι περίπου 90%, αλλά είναι χειρότερο στις χώρες χαμηλού εισοδήματος. Είναι ασυνήθιστο στους ενήλικες, όπου η πρόγνωση είναι χειρότερη.

Η νόσος χτυπάει χαρακτηριστικά τη γνάθο ή άλλο οστό του προσώπου, τον περιφερικό ειλεό, το τυφλό, τις ωοθήκες, το νεφρό ή το στήθος

Η ενδημική παραλλαγή (που ονομάζεται επίσης «αφρικανική παραλλαγή») εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά που ζουν σε περιοχές ενδημικής ελονοσίας του κόσμου (π.χ. στην Ισημερινή Αφρική, στη Βραζιλία και στην Παπούα Νέα Γουινέα). Η μόλυνση από τον ιό Επστάιν-Μπαρ (EBV) βρίσκεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς.

Η χρόνια ελονοσία πιστεύεται ότι μειώνει την αντίσταση στον EBV, επιτρέποντάς του να συγκρατηθεί.

Η νόσος χτυπάει χαρακτηριστικά τη γνάθο ή άλλο οστό του προσώπου, τον περιφερικό ειλεό, το τυφλό, τις ωοθήκες, το νεφρό ή το στήθος.

Η σποραδική παραλλαγή του λεμφώματος του Μπέρκετ (γνωστή επίσης ως «μη αφρικανική») είναι η πιο συνηθισμένη παραλλαγή που βρίσκεται σε μέρη όπου η ελονοσία δεν είναι ολοενδημική.

Τα καρκινικά κύτταρα έχουν παρόμοια εμφάνιση με τα καρκινικά κύτταρα του κλασικού ενδημικού λεμφώματος του Μπέρκετ. Τα σποραδικά λεμφώματα, σπανίως συνδέονται με τον ιό Επστάιν-Μπαρ.

Το λέμφωμα μη-Hodgkin, το οποίο περιλαμβάνει το λέμφωμα του Μπέρκετ, αντιστοιχεί στο 30-50% του λεμφώματος παιδικής ηλικίας. Το σαγόνι είναι σπανιότερα εμπλεκόμενο, σε σύγκριση με την ενδημική παραλλαγή.

Η περιοχή της ειλεοκυτταρικής βαλβίδας είναι το συνηθισμένο μέρος ανάπτυξης.

Το σχετιζόμενο με την ανοσοανεπάρκεια λέμφωμα του Μπέρκετ, συνδέεται συνήθως με τη λοίμωξη από τον ιό HIV ή εμφανίζεται σε ασθενείς μετά από μεταμόσχευση που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Το λέμφωμα του Μπέρκετ μπορεί να είναι μία από τις ασθένειες που σχετίζονται με την αρχική εκδήλωση του AIDS.

Με μορφολογία (δηλ. μικροσκοπική εμφάνιση) ή ανοσοφαινοτυπία, είναι σχεδόν αδύνατο να διαφοροποιηθούν αυτές οι τρεις κλινικές παραλλαγές.

Το λέμφωμα του Μπέρκετ που σχετίζεται με την ανοσοανεπάρκεια μπορεί να καταδείξει περισσότερη πλασμυτική εμφάνιση ή περισσότερο πλειομορφισμό, αλλά αυτά τα χαρακτηριστικά δεν είναι συγκεκριμένα.

Το λέμφωμα του Μπέρκετ συσχετίζεται συνήθως με τη μόλυνση των Β-λεμφοκυττάρων με τον ιό ιό Επστάιν-Μπαρ (EBV) και σε αυτές τις περιπτώσεις θεωρείται ως μία μορφή των λεμφοπολλαπλασιαστικών ασθενειών που σχετίζονται με τον ιό Έπσταϊν-Μπαρ.

Η επιδημική παραλλαγή του λεμφώματος του Μπέρκετ (eBL) σχετίζεται σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις με μόλυνση από EBV. Ωστόσο, η σποραδική παραλλαγή, η οποία προσβάλλει περίπου 1.200 άτομα/έτος στις Ηνωμένες Πολιτείες, σχετίζεται με τον ιό μόνο στο 10-15% των περιπτώσεων.

Η σχετιζόμενη με την ανοσοανεπάρκεια παραλλαγή του λεμφώματος του Μπέρκετ προσβάλλει το 30-40% των ατόμων με AIDS που προκαλείται από τον ιό HIV και σπάνιες περιπτώσεις ασθενών που έκαναν μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων ή μεταμόσχευση οργάνου. Στις τελευταίες περιπτώσεις, τα άτομα έχουν σχεδόν πάντα λάβει εντατική χημειοθεραπεία και ως εκ τούτου έχουν ανοσοανεπάρκεια. Περίπου το 30% των ατόμων με την παραλλαγή ανοσοανεπάρκειας μολύνονται με EBV.

Το γεγονός ότι ορισμένες περιπτώσεις λεμφώματος του Μπέρκετ δεν σχετίζονται με τον EBV σημαίνει ότι πολλές περιπτώσεις της νόσου δεν προκαλούνται ή/και προωθούνται από EBV, δηλαδή ο ιός μπορεί να είναι ένας αθώος ιός-επιβάτης σε αυτές τις περιπτώσεις.

Ωστόσο, η σχεδόν πανταχού παρουσία του ιού στην επιδημική παραλλαγή του λεμφώματος του Μπέρκετ υποδηλώνει ότι συμβάλλει στην ανάπτυξη και/ή την εξέλιξη αυτής της παραλλαγής. Το μεταλλαξιογόνο τοπίο στο BL βρέθηκε πρόσφατα να διαφέρει μεταξύ όγκων με και χωρίς μόλυνση από EBV, ενισχύοντας περαιτέρω τον ρόλο του ιού στη λεμφογένεση.

Όλοι οι τύποι λεμφώματος του Μπέρκετ χαρακτηρίζονται από δυσλειτουργία του γονιδίου c-myc από μία από τις τρεις χρωμοσωμικές μετατοπίσεις.Αυτό το γονίδιο βρίσκεται στα χρωμόσωμα 8.